【佳學(xué)基因檢測】感染后腎小球腎炎的基因解碼基因檢測
IgG 和 C3 的共沉積常見于感染后腎小球腎炎 (PIGN) 患者，C3 為主的腎小球沉積可能代表該疾病的晚期。2013 年共識會議承認感染后腎小球腎炎 (PIGN)和 C3 腎小球病的相似性以及僅根據(jù)病理特征區(qū)分這兩種疾病的困難。因此，共識建議將這種疾病標記為 C3 顯性感染后腎小球腎炎 (PIGN)（如圖1). 患者的臨床病程和實驗室檢查結(jié)果賊終可區(qū)分這些疾病并確定是否需要治療，因為幾乎所有 PIGN 患者都能恢復(fù)其基線腎功能，并在幾周內(nèi)解決血尿、蛋白尿和低補體血癥，而無需治療干預(yù)。
對于疑似感染后腎小球腎炎 (PIGN)的患者，如果存在低補體血癥、腎功能進行性下降和/或顯著蛋白尿（>500 mg/d）等異常持續(xù)>12 周，則應(yīng)進行活檢. 如果活檢結(jié)果與 C3 腎小球病一致，則可能將診斷更改為 C3 腎小球病，并指示對補體級聯(lián)進行調(diào)查。雖然目前接受的（基于活檢的）C3 腎小球病定義確定了大多數(shù)具有潛在補體失調(diào)的感染后腎小球腎炎 (PIGN) 患者，但在獲得重復(fù)活檢的患者中發(fā)現(xiàn)了一定程度的診斷流動性（例如，盡管賊初活檢樣本可能表明 C3 腎小球病，在病程后期采集的活檢樣本可能顯示 ICGN，反之亦然）。值得注意的是，一些數(shù)據(jù)表明補體失調(diào)也可能是少數(shù)患者 ICGN 的基礎(chǔ)。
C3 顯性腎小球腎炎是一種基于 C3 染色的免疫熒光發(fā)現(xiàn)的疾病分類，其強度至少比任何其他免疫反應(yīng)物強 2 個數(shù)量級。該定義包括感染后腎小球腎炎和副蛋白相關(guān)性腎小球腎炎。在感染后腎小球腎炎中，補體異常是短暫的，C3 正?；ǔ０l(fā)生在 8 周內(nèi)；如果 C3 水平在 12 周時仍然異常，則有必要重新分類為 C3 腎小球病。部分副蛋白相關(guān)性腎小球腎炎患者會出現(xiàn)補體失調(diào)，這可能是因為副蛋白作為 H 因子自身抗體或腎炎因子發(fā)揮作用。副蛋白靶向治療改善了這些患者 C3 腎小球病的預(yù)后。C3 腎小球病是 C3 顯性腎小球腎炎的一種亞型，根據(jù)電子顯微鏡檢查結(jié)果可細分為致密物沉積病 (DDD) 和 C3 腎小球腎炎 (C3GN)。在 DDD 中，高電子密度、嗜鋨的香腸狀沉積物增厚并改變腎小球基底膜的致密層，質(zhì)譜分析揭示了這些沉積物中的補體成分。在 C3GN 中，沉積物具有與基質(zhì)成分相似的電子密度，質(zhì)譜分析表明它們含有末端補體成分。C3GN 患者比 DDD 患者更容易出現(xiàn) C5 轉(zhuǎn)化酶失調(diào)。光學(xué)顯微鏡無法區(qū)分 C3 腎小球病與其他形式的腎小球腎炎：發(fā)現(xiàn)差異很大，包括系膜和毛細血管內(nèi)增生性病變，新月體和膜增生性病變。補體失調(diào)也是免疫復(fù)合物腎小球腎炎 (ICGN) 的基礎(chǔ)，可通過鏈霉蛋白酶免疫熒光將其與 C3 腎小球病區(qū)分開來，后者可揭示免疫球蛋白沉積物。然而，C3 腎小球病可以轉(zhuǎn)變?yōu)?ICGN，反之亦然。
(責任編輯：佳學(xué)基因)
